KUPHEN 100 mg çözünebilir tablet (30 tablet)

KUPHEN, tetrahidrobiopterin (BH4) adı verilen doğal molekülün sentetik bir kopyası olan sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı verilen amino asidi kullanarak tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için gereklidir.

Belge

her yaştan çocuklarda kullanılır. HFA ve FKÜ, kanda zararlı olabilecek fenilalanin düzeyinin yüksekliği nedeniyle gelişir. KUPHEN, BH4 tedavisine yanıt veren bazı hastalarda kandaki fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle (beslenme rutiniyle) alınabilecek fenilalanin miktarının artırılmasına yardımcı olur.

KUPHEN, vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen kalıtsal durumun tedavisinde yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 seviyesi düşüklüğü sebebiyle fenilalanin uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak biçimde yükselir. Vücudun üretemediği BH4 yerine konarak KUPHEN tedavisi yüksek fenilalanin düzeyinin zararlı etkilerini azaltır ve diyette (beslenme rutiniyle) alınabilecek fenilalanin toleransını arttırır.

Eğer;

sapropterin dihidroklorür veya KUPHEN’in içeriğinde bulunan yardımcı maddelerden herhangi birine alerjiniz varsa (aşırı duyarlıysanız)

KUPHEN’i kullanmadan önce doktor veya eczacınıza danışınız:

Eğer;

-    65 yaşında veya daha büyük iseniz

-    Böbrek ya da karaciğer bozukluğunuz var ise

-    Hasta iseniz, hastalık kan fenilalanin düzeyini artırabileceğinden, hastalık süresince doktor kontrolü tavsiye edilir.

-    Konvülziyona (kasılma nöbetleri) yatkınlığınız var ise

-    Midenizde yanma hissi var ise

-    Gastritiniz var ise (mide yüzeyinde yangı)

-    Özofajitiniz var ise (özofagus (yemek borusu) zarında yangı)

KUPHEN kullanırken doktorunuz kanınızdaki fenilalanin ve tirozin düzeyini ölçecektir ve bunun sonucuna göre gerekirse KUPHEN dozunu ya da diyetinizi değiştirmeye karar verebilir.

Belge

vam etmelisiniz.

iye. gov.tr/ saglık-tıtck-e by s

Doktorunuza danışmadan diyetinizi (beslenme rutininizi) değiştirmeyiniz. KUPHEN almanıza rağmen kanınızın fenilalanin seviyesi kontrol altına alınamamışsa, ciddi nörolojik problemler gelişebilir. Doktorunuz, KUPHEN ile tedaviniz sırasında kanınızdaki fenilalanin düzeyinizin çok yüksek ya da çok düşük olmamasını sağlamak için sıklıkla kan fenilalanin düzeyinizi gözlemlemeye devam etmelidir.

Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

KUPHEN bir öğünle birlikte kullanılmalıdır.

Aşağıdaki ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuza danışınız:

Levodopa (Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılır) Kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. metotreksat) Bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. Trimetoprim) Kan damarlarında genişlemeye yol açan ilaçlar (örn. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat (ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin ve minoksidil)

Eğer reçeteli yada reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamileyseniz doktorunuz size fenilalanin düzeyini yeterince kontrolde tutmak için neler yapacağınızı söyleyecektir. Kan fenilalanin düzeyleri hamilelik öncesi ve süresince çok sıkı bir şekilde kontrol altında tutulmazsa, bu durum size ve bebeğe zarar verebilir.

Doktorunuz, diyetle fenilalanin aliminin kısıtlamasını hamilelik öncesinde ve hamilelik sırasında takip edecektir.

Eğer sıkı diyet kanınızdaki fenilalanin düzeyini yeterince düşüremiyorsa, doktorunuz ilacın Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.

Belge                                                                          Belge Takip Adresi :https://www. turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys Eğer hamileyseniz veya emziriyorsanız, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile kalmayı planlıyorsanız, ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emziriyorsanız KUPHEN kullanmamalısınız.

KUPHEN’in araç ve makine kullanımını etkilemesi beklenmemektedir.

KUPHEN’i daima doktorunuzun söylediği gibi kullanınız. Emin değilseniz doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Fenilketonüri (FKÜ)

Fenilketonüri hastası yetişkin ve çocuklarda KUPHEN’in önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 10 mg/kg (kg başına 10 mg)’dır. Çözünebilen tabletleri günde bir kez olmak üzere, sabahları olmak üzere her gün aynı zamanda ve emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız. Doktorunuz durumunuza göre dozunuzu 5-20 mg/kg/gün aralığında ayarlayacaktır.

BH4 eksikliği

BH4 eksikliği olan yetişkin ve çocuklarda KUPHEN’in önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 2-5 mg/kg’dır. KUPHEN'i emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız. Toplam günlük dozu, 2 ya da 3’e bölerek gün içerisinde alınız. Doktorunuz durumunuza göre dozu en fazla 20 mg/kg/gün olacak şekilde ayarlayacaktır.

Aşağıdaki tabloda uygun dozun hesaplanma örneği yer almaktadır:

Vücut ağırlığı (kg)

Tablet sayısı (KUPHEN dozu 10 mg/kg)

Tablet sayısı (KUPHEN dozu 20 mg/kg)

10

1

2

20

2

4

30

3

6

40

4

8

50

5

10

FKÜ hastaları için, KUPHEN günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı zamanda alınır.

BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3’e bölünerek gün içerisinde alınır.

Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir kap suya koyup çözünmesi için karıştırınız.

Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için ezilebilirler. Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez. Hazırlanan KUPHEN çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakika içerisinde içiniz.

Şişedeki nem çekici kapsülü yutmadığınızdan emin olunuz.

Tabletleri bir bardak veya bir kap (120-240 mİ) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.

Yetişkinlerde ve çocuklarda pozoloji aynıdır.

20 kg üstü vücut ağırlığındaki:

Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 mİ) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.

Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.

Belge                                                 USHY3M0Fy        Belge Takip Adresi :https://www. turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys KUPHEN’in dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz size aşağıdakileri söyleyecektir;

Bir doz için kullanmanız gereken KUPHEN tablet sayısını

Bir doz KUPHEN’i karıştırmak için gerekli olan su miktarını

Reçetede belirtilen doz için çocuğunuza vermeniz gereken çözelti miktarını

Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş KUPHEN’i bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz. Eğer tabletler çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamış çözeltiyi atınız. Çözeltinin 20 dakikadan sonra kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözelti hazırlamanız gerekecektir.

Çocuğunuzun KUPHEN dozunu ayarlamak ve dozu vermek için gerekli olan malzemeler;

Bir doz için gereken miktarda KUPHEN tablet

20,    40, 60 ve 80 mİ ölçekli ilaç kabı

Bardak veya kap

Karıştırmak için küçük kaşık veya temiz bir malzeme

Oral doz şırıngası (1 ml’lik ölçekli) 10 mİ ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 mİ şırınga veya 10 ml’den daha büyük hacimlerin uygulaması için 20 mİ şırınga)

Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 mİ veya 20 ml’lik oral doz şırınganız yoksa doktorunuzdan isteyiniz.

Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu ilaç kabına alınız, (örn. Doktorunuz bir KUPHEN tabletini çözündürmek için 20 mİ su kullanmanızı söyledi.). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunu kontrol ediniz. Küçük bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadar karıştırınız.

Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine oral doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek için şırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı uygulama için bardağa veya kaba aktarılmcaya kadar pistonu yavaşça itiniz, (örn. Eğer doktorunuz 2 adet Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.

Belge d. KÜRDEN i fafcketTsdOAmUsMdaakçöM^ uya r3ı0p mKyittpçoeu^ söylediyse, 30 mİ KUPHEN çözeltisini almak için 20 mİ oral doz şırıngasını iki kez kullanmanız ve uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek, (öm. 20 mİ + 10 mİ).

10 mİ ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 mİ oral doz şırıngası veya 10 mİ’den büyük hacimlerin uygulaması için 20 mİ oral doz şırıngası kullanınız.

Eğer çocuğunuz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş KUPHEN’i oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. ilaç kabında hazırlanmış olan çözeltiden reçetelenmiş hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oral doz şırıngasının ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferde küçük bir miktar olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz.

Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz şırıngasının her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz. Oral doz şırıngası kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç kabını sonraki kullanım için muhafaza ediniz.

KUPHEN’in güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir.

Yaşlı hastalarda KUPHEN kullanırken dikkatli olunmalıdır.

Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda KUPHEN’in güvenililiği ve etkililiği değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda kullanılırken dikkatli olunmalıdır.

Eğer KUPHEN’in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla KUPHEN kullandıysanız baş ağrısı ve sersemlik gibi yan etkiler görülebilir.

KUPHEN’in önerilen en yüksek dozunun (20 mg/kg/gün) üzerinde kullanan insanlarda baş

Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.

Belge DcşğraSıh veiııScrsvsmHUbi^rihnıişte^               KlgSWNJıia:ih9Û7w^ dozun 5 katı) tek bir dozunu alan bazı insanlar, QT aralığı (kalp atımları arasında şarj olmak için geçen süre) kısalmasını deneyimlemişlerdir. Önceden var olan kısalmış QT aralığınız varsa (örn. ailevi kısa QT sendromu) doktorunuza bildiriniz.

KUPHEN'den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız doktor veya eczacınız ile konuşunuz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız. Bir sonraki dozu normal zamanında alınız.

Kanınızda fenilalanin düzeyi artabileceğinden, doktorunuzla konuşmadan KUPHEN tedavisini kesmeyiniz.

Tüm ilaçlar gibi KUPHEN’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Aşağıdakilerden biri olursa KUPHEN’ü kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz

-    Alerjik reaksiyonlar (deri döküntüleri gibi)

Aşağıdaki bulgu ve belirtilerden herhangi ikisini veya daha fazlasını içerebilen ciddi alerjik reaksiyonlar: kırmızı, kaşıntılı, kabarık bölgeler, burun akıntısı, hızlı veya düzensiz nabız, dilinizde ve boğazınızda şişme, aksırma, hırıltı, nefes almada ciddi güçlük veya baş dönmesi

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin KUPHEN'e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Bu çok ciddi yan etkilerin

Belge Doğrulama Kodu: lZW56ZW56ZlAxZW56M0FyaklUSHY3M0Fy Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys

Diğer yan etkiler:

İstenmeyen etkiler görülme sıklığına göre listelenmiştir.

Çok yaygın (>1/10); yaygın (>1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (>1/1000 ila <1/100); seyrek (>1/10.000 ila <1/1000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)

Çok Yaygın: baş ağrısı, burun akıntısı

Yaygın:

-    faringolaringeal ağrı (boğaz ağrısı)

-    orofaringeal ağrı (ağız ve boğaz ağrısı)

-    farenjit (boğazda yangı)

-    burun tıkanıklığı veya burunda doluluk

-    öksürük

-    ishal

-    kusma

-    karın ağrısı

-    kan fenilalanin düzeyinde aşırı düşüş

-    dispepsi (midede yanma hissi)

-    bulantı

Yaygın olmayan:

-    özofajeal ağrı (yemek borusunda ağrı)

Bilinmiyor:

-    gastrit (Mide yüzeyinde yangı) Belirti ve bulgular bunları içerebilir; üst karın bölgesinde (abdominal) şiddetli rahatsızlık veya ağrı, bulantı ve kusma, kusmuk ya da dışkıda kan, siyah veya katran tarzı dışkı

-    özofajit (Özofagus (yemek borusu) zarında yangı)

Eğer bıı kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi“ ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)‘ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edilnilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra KUPHEN'i kullanmayınız.

25°C altındaki oda sıcaklığında saklayınız.

Nemden korumak için şişeyi sıkı kapatınız.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

TOBIONovelfarma İlaç San. ve Tic. A.Ş.

Ümraniye/istanbul

Argis İlaç San. ve Tic. A.Ş.

Yenimahalle/ANKARA

Bu belge, güvenli elektronik imza ile imzalanmıştır.

Belge Doğrulama Kodu: !ZW56ZW56ZlAxZW56M0FyaklUSHY3M0Fy Belge Takip Adresi:https://www.turkiye.gov.tr/saglik-titck-ebys